【来源：长兴发布】
近日，长兴11岁女孩小明（化名）因突发高烧40℃，被家长送至县人民医院儿科住院。起初大家都以为是普通高烧，实则隐藏着发病率极低、死亡率极高的“沉默杀手”——噬血细胞综合征（HLH）。
万幸的是，县人民医院儿科柳昌炳主任团队凭借敏锐判断，在患儿入院一天内精准识破病情，第一时间启动转诊，为后续抢救抢占了黄金时机。
小明发病前一天突发高烧，最高达40℃，伴头晕、乏力，无咳嗽、呕吐、腹泻等症状。家长自行给孩子服用感冒类药物，但体温反复不退，次日凌晨前往县人民医院急诊。
急诊检查显示：超敏C反应蛋白32.2mg/L（远超正常，提示严重感染），白细胞计数6.1×10^9/L，中性粒细胞比例96.2%（提示细菌感染），淋巴细胞比例3.1%（偏低），血小板计数157×10^9/L（正常）。结合患儿咽充血、双侧扁桃体II度肿大的体征，医生初步诊断为“感染性发热、急性扁桃体炎”，将其收入儿科病房进一步治疗。
入院后，儿科医护团队给予抗感染、退热等常规治疗，但患儿病情未达预期，反而出现精神萎靡（与高烧程度不匹配）、铁蛋白异常升高的异常信号，引起柳昌炳团队高度警惕。
“孩子高烧看似普通，但精神和血指标异常，不能按常规感染处理。”柳昌炳当即安排患儿完善检查，铁蛋白结果远超普通感染范围，进一步印证了判断，即为噬血细胞综合征（HLH）。正是这份及时发现，为后续紧急治疗赢得了黄金时机。
噬血细胞综合征
到底有多可怕？
很多家长不了解HLH，其实它是免疫系统“失控乱杀”的致命“免疫风暴”，通俗来说，就是身体的“免疫卫士”不分敌我、自相残杀，其可怕之处主要有以下几点：
一、伪装性极强，易漏诊误诊
HLH无专属症状，早期仅表现为持续高烧、肝脾肿大，与普通感冒、感染症状相似。如小明初期仅高烧，极易被误认为普通感染、扁桃体炎，给早期诊断带来难度。
二、进展迅猛，死亡率极高
HLH是致命急症，未及时治疗的患者中位生存时间不超过2个月，儿童延误治疗死亡率超90%。从持续高烧到多器官衰竭，可能仅需几天甚至几小时，分秒必争。
三、伤害全身器官，危害极大
失控的免疫细胞会吞噬自身正常血细胞，还会攻击肝、脾、大脑等器官，严重时引发抽搐、昏迷、内脏出血等致命并发症。
四、易感人群：儿童为主，成人也可能患病
HLH并非只发生在儿童身上，不同年龄段人群都有可能患病，但儿童是高发人群，尤其是0-18岁的未成年人，其中2岁以下婴幼儿患病风险更高。这是因为儿童的免疫系统尚未发育成熟，更容易出现免疫功能紊乱，一旦受到外界刺激，就可能触发“免疫风暴”。
成人也会患上HLH，但发病率相对儿童较低，且多为“继发性”。成人患者中，多见于有基础疾病、免疫功能低下的人群，比如长期服用免疫抑制剂者、患有自身免疫性疾病者、恶性肿瘤患者等。
需要特别注意的是，HLH有“原发性”和“继发性”之分：原发性HLH主要与遗传有关，多在儿童期发病，属于先天性免疫缺陷；继发性HLH则是由后天因素诱发，无论儿童还是成人，都可能因这些因素患病。
五、常见诱发因素（继发性HLH）
除了遗传因素，以下几种情况也可能诱发HLH，家长和成年人都需警惕：
１.感染因素：这是最常见的诱因，包括病毒感染（如EB病毒、巨细胞病毒、流感病毒等）、细菌感染、真菌感染等。儿童常因感冒、EB病毒感染等诱发，成人也可能因严重感染触发免疫紊乱。
2.自身免疫性疾病：如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征等，这类疾病本身就是免疫系统异常，可能进一步发展为HLH。
3.恶性肿瘤：尤其是血液系统肿瘤，如淋巴瘤、白血病等，成人患者中因肿瘤诱发HLH的比例相对较高。
4.其他因素：长期使用免疫抑制剂、器官移植后、严重创伤或手术等，也可能导致免疫功能失衡，诱发HLH。
六、基础预防与就医提示
不过无需过度恐慌，HLH规范治疗后5年生存率可达50%～70%，早期精准识别是治疗成功的关键。
针对易感人群和诱发因素，可做好以下基础预防：
儿童：做好日常防护，减少感冒、感染的发生；避免接触EB病毒感染者（如避免共用餐具、毛巾等）；定期体检，关注孩子的免疫状况。
成人：积极治疗自身基础疾病（如自身免疫病、肿瘤等）；避免滥用免疫抑制剂；规律作息、均衡饮食，增强自身免疫力，减少严重感染的风险。
在此提醒大家，无论是儿童还是成人，出现持续高烧不退（常规退烧药无效）、精神萎靡、乏力、肝脾肿大、皮肤瘀斑、牙龈出血等症状时，务必及时就医，告知医生相关情况，切勿拖延，避免因漏诊、误诊错过最佳治疗时机。
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